Taaislijmziekte, ook wel genoemd della fibrosi cistica (CF), è een ernstige genetische ziekte. Mensen kunnen de genafwijking ook bij zich dragen zonder dat te weten. Als ze naast het defecte gen ook een goed werkend gen hebben, zijn ze zelf niet ziek. Er bestaan ​​​​tal van varianten, waarbij het ziektebeeld kan verschillen.

Zout

Wat de genetische foutjes met elkaar gemeen hebben, is dat in de lichaamscellen van mensen met taaislijmziekte het zout niet goed greenelt. Het gevolg is dat slijm in het lichaam taai wordt. Dit kan leiden tot ernstige gezondheidsproblemen, zoals longontstekingen, diabete e leverbeschadiging. Ook de alvleesklier van patiënten werkt minder andato.

Mini-organo

Het onderzoek naar de cellen van CF-patiënten è gemakkelijker geworden door de mini-organen. Dat zijn minuscule bolletjes, gemaakt van cellen uit de darmen van patiënten. Net als echte darmen bevatten de orgaantjes diverse onderdelen, mini-pompjes voor de transport van stoffen.

Smettila di maat

“Bij taaislijmziekte is die pompfunctie verstoord”, legt onderzoeker Danya Muilwijk uit. “Wat deze studie laat zien is dat de grootte van die bolletjes, en daarmee de hoeveelheid naar binnen gepompte vloeistof, een betrouwbare maat is voor de ernst van de ziekte. Want hoe erger de ziekte, hoe minder pompfunctie, en dus hoe kleiner de bolletjes blijven.

Verbeterde medica

De helft van de patiënten wordt momenteel niet ouder dan 50 jaar. Verbeterde medicatie heeft de laatste jaren veel progressie gebracht en de resultaten van de nieuwste middelen zijn volgens artsen veelbelovend. Ok hier kunnen de mini-organen een rol spelen. Bestaande medicijnen en geneesmiddelen die nog in ontwikkeling zijn, kun je met de mini-organe testen. “Zonder dat patiënten allerlei middelen zelf uit moeten testen waarvan de klinische effecten niet altijd duidelijk zijn en waar veel ziekenhuisbezoeken aan vast zitten”, voegt hoogleraar Jeffrey Beekman toe. (ANP)