Cellule identificate che guidano risposte immunitarie anomale nei pazienti affetti da SLA | medico

La SLA, o sclerosi laterale amiotrofica, è una malattia neuromuscolare incurabile che distrugge lentamente i motoneuroni che comunicano con i muscoli. Di conseguenza, le persone affette da SLA perdono gradualmente il controllo dei propri muscoli, fino a paralizzarle e renderle incapaci di parlare o respirare.

In tutto il mondo, 100.000 persone muoiono ogni anno a causa della malattia. In Belgio, circa 1.000 persone soffrono di SLA e ogni anno vengono diagnosticate da 100 a 250 nuove persone.

È noto che gli astrociti svolgono un ruolo nello sviluppo della SLA. Come esattamente lo facciano, tuttavia, non è ancora chiaro. Gli astrociti sono cellule cerebrali che hanno la forma di una stella e hanno molte funzioni, come il monitoraggio dell’attività elettrica dei neuroni e il mantenimento di una funzione neuronale ottimale. Sono anche indicati come neuroni di “supporto”.

Poiché è difficile esaminare i motoneuroni nel cervello e nel midollo spinale dei pazienti affetti da SLA in vita, la malattia viene studiata in un piatto. Prendendo le cellule della pelle da un paziente affetto da SLA ed esprimendo temporaneamente determinati geni, vengono prodotte cellule staminali pluripotenti indotte dall’uomo (hiPSC).

Le cellule muscolari sono state impiantate su un lato del piatto e i motoneuroni sull’altro. I motoneuroni possono crescere attraverso piccoli canali nelle cellule muscolari, dove formano le loro connessioni specializzate: le connessioni neuromuscolari.

I ricercatori hanno aggiunto astrociti di pazienti affetti da SLA che hanno sviluppato la malattia a causa di un difetto genetico al modello nel piatto. Hanno visto che la crescita dei processi nervosi e la formazione delle connessioni neuromuscolari erano inibite. Quando sono stati aggiunti astrociti sani, queste limitazioni sono state ripristinate.

“Abbiamo visto, tra le altre funzioni, che gli astrociti producono molecole infiammatorie che impediscono la formazione di giunzioni neuromuscolari”, spiega Katharina Stocklund Ditlo, autrice principale dello studio. “Questo dimostra chiaramente che gli astrociti svolgono un ruolo importante nella risposta immunitaria anormale osservata nella SLA”.

La ricerca potrebbe portare a nuove opzioni terapeutiche per la malattia. L’attività degli astrociti deve quindi essere affrontata. Ulteriori informazioni sulla SLA sono disponibili all’indirizzo www.als.be.